Митохондриальная дисфункция

Функциональность каждого органа и каждой клетки определяется набором биохимических процессов. А каждая биохимическая реакция в организме человека - это энергозатратный процесс. Чем более метаболически активна клетка - тем в большем количестве тепла она нуждается.

Энергетическое обеспечение клетки зависит от числа и работоспособности специальных органелл, которые называются митохондриями. Одна клетка может содержать от 200 до 2000 митохондрий, самое большое число митохондрий обнаружено в клетках скелетной и сердечной мускулатуры, гепатоцитах и клетках головного мозга.

Естественно, что при отсутствии ресурса и «топлива» каждая клетка будет страдать и не выполнять свой функционал, поэтому от митохондриальной дисфункции развивается дисфункция и несостоятельность клетки и органа в целом.

Основная задача митохондрии это синтез и ресинтез макроэргических соединений, т.е. таких молекул, при расщеплении которых выделяется энергия. Самое главное макроэргическое соединение - это молекула аденозинтрифосфата (АТФ).

Суммарное энергообеспечение в результате работы всех митохондрий всех клеток организма определяется как «митохондриальная функция», а снижение возможностей митохондриального пула, соответственно, «митохондриальная дисфункция».

К нарушению митохондриальной функции относится так же и первичная митохондриальная патология, группа тяжелых генетически опосредованных заболеваний, которая относится к группе орфанных (ссылка на раздел «Орфанные болезни»).

Митохондриальная дисфункция - это клинико-лабораторный феномен. Клиническая картина и спектр жалоб при митохондриальной дисфункции крайне широки:

  • Системные изменения: слабость, утомляемость, недостаточность мышечной массы, тенденция к набору избыточной массы тела/потере массы тела вплоть до кахексии, недостаточный рост у детей, утомляемость, снижение работоспособности
  • Изменение гормонального статуса: нарушения работы поджелудочной железы - диабет, инсулинорезистентность; патология стероидогенеза: нарушения менструального цикла, снижение либидо, бесплодие.
  • Скелетная мускулатура: мышечная слабость (гипотонус), задержка моторного развития, судороги, мышечная боль, птоз и офтальмоплегия.
  • Центральная нервная система: задержка психического и речевого развития у детей, нейродегенеративные процессы и заболевания, судорожные приступы, психоневрологические нарушения, атипичные мигрени, инсульты и инсультподобные состояния
  • Периферическая нервная система: нарушения терморегуляции, парестезии, хронический болевой синдром, нейропатические боли, демиелинизирующие полинейропатии, нарушения ЖКТ - хронические запоры, паралич кишечника с псевдо-непроходимостью, синкопальные состояния (обмороки).
  • Анализаторы: ретиниты, оптические нейропатия, нейросенсорная тугоухость.
  • Сердечно-сосудистая система: митохондриальные кардиомиопатии, аритмии, блокады.
  • Печень и системы детоксикации: гипогликемические состояния, гепатозы, нарушение глюконеогенеза.
  • Иммунодефицитное состояние, которое развивается из-за нарушения энергообеспечения работы иммунной системы - называется митохондриальным иммунодефицитом или, что мы чаще всего видим у наших пациентов детского возраста - иммуномитохондриальным диатезом. Именно эти состояния чаще всего лежат в основе развития задержки психоречевого развития и ряда других психоневрологических феноменов.

Митохондриальная дисфункция - это не метафорическое понятие. Верификация и определение степени развития митохондриальной дисфункции проводится с помощью метаболомных лабораторных исследований. (Ссылка на сервис по расшифровке).

С точки зрения биохимических процессов митохондриальная дисфункция может быть:

  • с преимущественным нарушением цикла трикарбоновых кислот (главного метаболического пути в организме человека) с развитием или без развития метаболического ацидоза,
  • с преимущественным нарушением внутримитохондриального бета окисления жирных кислот,
  • смешанного типа;

По степени выраженности и длительности процесса разделяется острая компенсаторная митохондриальная дисфункция, субкомпенсированная, декомпенсированная.

Коррекция митохондриальной дисфункции - длительный и трудоемкий процесс работы команды специалистов, которая включает в себя комплексную метаболическую и противовоспалительную терапию, обязательную гормональную поддержку, а так же проведение специализированных реабилитационных мероприятий, объединенных в программу REMIT, включающую гипероксигенацию, интервальную гипокстерапию и озонотерапию https://planetamed.ru/uslugi/remit/

Подробнее о значении митохондриальной дисфункции в развитии нейровоспаления и психоневрологических расстройств в курсе лекций по Кетогенной диете как основной части метаболической и митохондриальной терапии https://planetamed.ru/category/lektoriy/ и в курсе лекций по Нейробиохимии и иммунологии https://planetamed.ru/courses/neyrobiokhimiya-i-immunologiya-ras/