БАС относится к прогрессирующим заболеваниям нервной системы, при этом заболевании повреждаются нервные волокна, иннервирующие мышцы, поэтому в клинической картине преобладает симптоматика, связанная с повреждением моторных функций – появляются подергивания в мышцах, слабость, скованность мышц.
Выделяют повреждение нижних моторных нейронов (нейроны спинного мозга), при этом нарушается ходьба, человек начинает спотыкаться, неуверенно идти по лестнице, нарушается мелкая моторика в руках, почерк и тд.
При вовлечении верхних моторных нейронов (исходящих из головного мозга) ослабевает мимическая мускулатура, появляется гнусавость голоса, нарушается жевание и глотание.
Нарастание симптомов происходит очень быстро, потеря сил в мышцах инвалидизирует пациента, ему становится трудно перемещаться, самостоятельно ходить, себя обслуживать. При прогрессии пареза диафрагмы и дыхательных мышц развиваются нарушения дыхания, требуется кислородная поддержка, нарушения глотания приводят к трудностям в приеме пищи, пациентам устанавливается гастростома.
В настоящее время причина БАС не известна, лечения БАС нет, назначается только симптоматическая терапия, продолжительность жизни при этом заболевании редко превышает 3-5 лет.
Диагностика БАС базируется на основании клинической картины, результатов электромиографии ЭНМГ, МРТ головного и спинного мозга, иногда результатов биопсии.
Рассматриваются несколько теорий развития БАС.
Иммунологическая. При этом предполагается, что микроглия (иммунные клетки ЦНС, макрофаги), снижает свою защитную активность, при этом происходит активизация патогенных микроорганизмов, это приводит к повреждению нейронов. Чем больше нейронов повреждено, тем быстрее происходит нарастание процесса повреждения здоровых нейронов. Выделить при этом ведущего возбудителя – не представляется возможным.
Митохондриальная теория. Снижение выработки энергии в нервных клетках приводит к нарушению проводимости, снижает уровень выработки электрического сигнала, который необходим для сокращения мышц. Поэтому в лечение добавляются препараты, имеющие митохондриальный эффект.
Теория оксидантного стресса. Нарастание количества свободных радикалов при митоходриальной дисфункции и нарушении утилизации кислорода приводит к повреждению ими клеток нервной системы. Поэтому при БАС необходимо проводить антиоксидантную терапию.
В целом сейчас в мире сейчас нет лекарства от БАС и прокола лечения БАС, существующие программы лишь сопровождают пациента по мере его угасания. Однако это не означает, что прекращены исследования и попытки найти новые подходы к лечению этого заболевания с крайне неблагоприятным исходом.
На сайтах зарубежных клиник можно найти приглашения к вступлению в экспериментально-исследовательские группы, в которых тестируются новые препараты и схемы по лечению БАС.
Мы в своей клинике консультируем пациентов с БАС, наши подходы базируются на иммуно-митохондриальной концепции развития дегенеративных заболеваний нервной системы. Наш позитивный опыт лечения рассеянного склероза, деменции, аутизма, болезни Паркинсона , выстроенный на этой концепции показывает его правомочность при применении в патогенетически близких, хотя и различающихся по внешним проявлениям состояниях.
Поэтому в ситуациях, когда вариантов по лечению нет, прогноз у заболевания фатальный, вы имеете право пробовать все потенциально перспективные схемы терапии.
Запись на консультации через администратора клиники, чем раньше вы обратитесь, тем более ощутимым будет работа.
Когда пациенты обращаются к нам уже на терминальной стадии процесса, как правило, помочь им уже нереально.